Riparazione della comunicazione interventricolare in Tunisia

Riparazione del difetto del setto ventricolare Tunisia

Riparazione della comunicazione interventricolare in Tunisia condizione tecnica.

Che cosa è la riparazione del difetto del setto ventricolare ?

Il difetto del setto ventricolare (VSD) è la cardiopatia congenita più comune e si ritiene che rappresenti circa il 40% di tutte le cardiopatie congenite negli uomini.
Nel cuore normale, la parete che separa il ventricolo destro da quello sinistro, chiamata "setto interventricolare", è completamente ermetica. Un VSD corrisponde alla presenza di un orifizio più o meno grande in questa partizione, che consente il passaggio diretto del sangue da un ventricolo all'altro. Le conseguenze di questa malformazione dipendono essenzialmente dall'entità della comunicazione. Nella maggior parte dei casi, l'orifizio è piccolo e questi difetti del setto interventricolare senza conseguenze particolarmente fastidiose vengono chiamati "malattia di Roger". Il decorso di un VSD dipende dalla sua posizione sul setto: in alcuni casi è probabile che si chiuda spontaneamente nei mesi o negli anni successivi alla nascita.

Prima della nascita

La presenza di un VSD isolato solitamente non ha conseguenze prima della nascita. La circolazione fetale si basa infatti già sulla presenza di due comunicazioni tra il cuore destro e il cuore sinistro, il forame ovale all'ingresso del cuore, il dotto arterioso alla sua uscita. A meno che non vi siano altre malformazioni, l'esistenza di una comunicazione supplementare, situata tra le due precedenti, modifica solo leggermente la circolazione del sangue, tanto più che nel feto la pressione sanguigna è praticamente equivalente nei due ventricoli. La quantità di sangue che passa attraverso il VSD è quindi minima e solitamente viene diretta dal ventricolo destro al ventricolo sinistro, soprattutto nel terzo trimestre di gravidanza.

Dopo la nascita

Normalmente, il forame ovale e il dotto arterioso si chiudono e si stabilisce gradualmente una differenza di pressione tra il cuore destro (atrio destro, ventricolo destro e arterie polmonari) e il cuore sinistro (atrio sinistro, ventricolo sinistro e aorta). La pressione tende a diminuire drasticamente nel cuore destro, in particolare nel ventricolo destro (dove la pressione scende da circa 60 mmHg a circa 20-25 mmHg). Rimane stabile, poi aumenta nel cuore sinistro e in particolare nel ventricolo sinistro, dove è possibile valutarne l'evoluzione semplicemente misurando la pressione sanguigna. Il passaggio del sangue attraverso il VSD tende quindi ad aumentare, e la sua importanza è funzione delle dimensioni dell'orifizio e della differenza di pressione su entrambi i lati della comunicazione.

Trattamento medico

Si tratta di un trattamento mirato a ridurre le manifestazioni dell'insufficienza cardiaca e dell'edema polmonare. Può essere indicato nei neonati nei primi mesi di vita. Sarà eventualmente (ma non sempre) iniziato durante una breve degenza ospedaliera, ma la regola generale è quella di evitare il più possibile i ricoveri ospedalieri (e ancor di più quelli prolungati) e di effettuare questo trattamento a casa, con farmaci somministrati per via orale, sotto la copertura di un monitoraggio regolare durante la visita.
Questo trattamento si basa principalmente sull'uso di digossina (digitale), la cui utilità è contestata da alcuni, diuretici (farmaci che aumentano la diuresi) e farmaci vasodilatatori come gli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina. Spesso aggiungeremo misure di assistenza all'infanzia come riposo e calma, un'atmosfera temperata nella stanza, una posizione sollevata della testa nella culla, l'alimentazione con latte arricchito, ecc. e la pazienza dei genitori quando danno il biberon, cosa che è estremamente lenta. I contatti con le persone che ti circondano (in particolare fratelli o sorelle che vanno a scuola) saranno limitati il ​​più possibile per limitare il rischio di contagio infettivo. Per le stesse ragioni, è fortemente sconsigliata la permanenza in un asilo nido e dovresti prendere in considerazione l'idea di rivolgerti a una babysitter (esperta) solo se si occupa solo del tuo bambino o, in caso di necessità, di altri bambini della stessa età.

Trattamento chirurgico

Si possono prendere in considerazione due tipi di intervento chirurgico:
Banding dell'arteria polmonare. Si tratta di un intervento “palliativo”, cioè mira a limitare temporaneamente le conseguenze dell’anomalia senza correggerla;
Chiusura del VSD con una toppa di pericardio o tessuto sintetico. Questo è l’intervento “curativo” e (normalmente) definitivo.
La loro posizione è cambiata notevolmente nel corso del tempo e attualmente, nei paesi sviluppati, la maggior parte dei VSD viene immediatamente chiusa con un patch, senza il previo posizionamento di un cerchiaggio.

Legatura dell'arteria polmonare

Durante questa procedura, il chirurgo racchiude il tronco dell'arteria polmonare in una guaina di tessuto per ridurne il diametro. Questo restringimento provoca un aumento della pressione nel ventricolo destro e quindi una diminuzione del gradiente di pressione tra i due ventricoli. La quantità di sangue che passa attraverso il VSD si riduce, il che, da un lato, allevia l'insufficienza ventricolare sinistra e, dall'altro, l'ipervascolarizzazione polmonare.

Chiusura ai sensi della CEC

L'approccio avviene tramite sternotomia mediana (ovvero apertura dello sterno). La procedura stessa viene eseguita a cuore fermo, sotto bypass cardiopolmonare (CPB). Il chirurgo deve aprire il cuore per accedere al setto mediano e alla comunicazione. La modalità di apertura dipende dalla posizione del/i CIV. Il chirurgo evita il più possibile di aprire una parete ventricolare (in particolare il ventricolo sinistro) per non indebolire questo muscolo che è sempre al lavoro. Il VSD può essere raggiunto attraverso la valvola tricuspide dopo l'apertura dell'atrio destro o attraverso le valvole polmonari dopo l'apertura del tronco polmonare. La comunicazione viene chiusa da un pezzo ("toppa") di tessuto sintetico fissato con punti di sutura sul lato destro del setto interventricolare. Il tessuto sintetico utilizzato è ben tollerato e non presenta alcun rischio di rigetto. Dopo alcuni mesi, verrà colonizzato dalle cellule del corpo che lo rivestiranno come rivestono il resto del setto (endotelizzazione).

Trattamento di cateterizzazione interventistica

La chiusura mediante posizionamento di un dispositivo ostruttivo durante la cateterizzazione (quindi senza intervento chirurgico) è diventata il trattamento standard per alcuni disturbi del diametro atriale (DIA) o per il dotto arterioso persistente. Questa tecnica è proposta per i DIV, in particolare quando sono localizzati nel setto muscolare, dove il chirurgo ha più difficoltà ad accedervi. La sua esecuzione è più delicata nei VSD perimembranosi a causa della vicinanza delle vie di conduzione e del rischio di blocco atrioventricolare (che potrebbe richiedere il posizionamento di un pacemaker).

Consulenza genetica

La maggior parte dei CIV può essere considerata un incidente isolato ("un difetto di finitura") con un rischio di recidiva vicino a quello osservato nella popolazione generale. In quanto tali, non giustificano la consulenza genetica. La consulenza genetica, non legata alla presenza di VSD, ma all'anomalia cromosomica che la accompagna, sarà giustificata nelle seguenti situazioni:
VSD posteriore legato all'esistenza della trisomia 21.
VSD sottoaortico che si verifica nel contesto di una microdelezione 22q11.
IVC osservata all'interno di una sindrome polimalformativa che rivela la trisomia 13, la trisomia 18 o un'altra anomalia genetica rivelata dal cariotipo fetale o neonatale.