Intervento chirurgico per rimuovere un tumore al cervello in Tunisia: prezzo e informazioni

Tumori cerebrali Tunisia

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Cosa sono i tumori cerebrali ?

I tumori cerebrali o tumori del sistema nervoso centrale (SNC) sono un gruppo estremamente eterogeneo di neoplasie, che differiscono per morfologia, sede di insorgenza, biologia, comportamento clinico, prognosi e approccio terapeutico.
I tumori cerebrali si dividono in tumori primari (che hanno origine principalmente nel sistema nervoso centrale) e tumori secondari o metastatici, che si sviluppano originariamente in altri organi, come i polmoni o il seno, per poi diffondersi al tessuto nervoso. Tra i tumori cerebrali primari, esiste un'ulteriore distinzione tra tumori gliali, o gliomi, che rappresentano circa il 40% di tutti i tumori del sistema nervoso centrale negli adulti, e tumori non gliali.
I tumori del sistema nervoso centrale sono piuttosto rari: in Europa vengono diagnosticati in media 5 casi all'anno di tumori primari del sistema nervoso centrale ogni 100.000 abitanti, il che rappresenta il 2% di tutti i decessi per cancro.
La diffusione di tecniche di imaging più sofisticate (TC e RM dell'encefalo) è uno dei fattori che ha contribuito ad un progressivo aumento del numero di nuovi casi all'anno (incidenza), più rilevante nella fascia di età superiore ai 65 anni, in cui l'incidenza è più che raddoppiata. Poiché non esiste la possibilità di una "diagnosi precoce", la maggior parte di questi tumori viene diagnosticata dopo la comparsa dei sintomi.

Cosa sono i tumori del sistema nervoso centrale ?

I tumori cerebrali primari, che si sviluppano direttamente nel tessuto nervoso centrale, sono neoplasie molto diverse che, a loro volta, possono essere distinte in tumori gliali (o gliomi), che derivano dalle cellule gliali con funzioni di supporto e nutrizione dei neuroni, e tumori non gliali.

Tumori gliali

I tumori gliali differiscono tra loro in base al tipo di cellule da cui derivano (astrociti, cellule oligodendrogliali e cellule ependimali) e al grado di differenziazione o malignità. Tradizionalmente, i gliomi sono stati suddivisi in tumori di basso grado (gliomi di basso grado, LGG), più comuni tra i 20 e i 40 anni, e tumori di alto grado o maligni (gliomi di alto grado, HGG), detti anche gliomi anaplastici, più comuni tra i 40 e i 70 anni. Dopo i 70 anni, il glioblastoma multiforme è sicuramente la forma più frequente e aggressiva.
Il glioblastoma può a sua volta essere suddiviso in primario, che si manifesta de novo (IDH di tipo selvaggio; non mutato), e secondario, derivante dall'evoluzione di una forma di grado inferiore (IDH mutato).
I tumori gliali o gliomi più comuni sono:
Astrocitomi (compresi i glioblastomi) che rappresentano circa l'85% di tutti i gliomi degli adulti.
Oligodendrogliomi.
Ependimomi.

Tumori non gliali

Si tratta di un gruppo molto eterogeneo di tumori cerebrali (primari) che non originano dalle cellule gliali e si dividono in:
Medulloblastoma: è il tumore cerebrale maligno più comune dell'infanzia e dell'adolescenza, con un picco di incidenza tra i 2 e i 7 anni di età (molto più raro oltre i 21 anni di età), che compare nella fossa cranica posteriore e può svilupparsi in entrambi gli emisferi del cervelletto (negli adulti) o nel verme cerebellare (in età pediatrica). Si tratta di un tumore molto aggressivo e a rapida crescita, che tuttavia raramente sviluppa metastasi extracraniche; Tuttavia, può diffondersi ad altre parti del sistema nervoso centrale attraverso il liquido cerebrale.
Meningioma: è un tumore cerebrale, generalmente benigno, che origina dall'aracnoide, la meninge intermedia che, con le altre due, avvolge tutto il sistema nervoso centrale (encefalo e midollo spinale) e rappresenta il 15% di tutti i tumori cerebrali, il 90% è intracranico (2 casi ogni 100.000 abitanti) e ha quasi tutti sede sopra la tenda. È più comune nelle donne di età compresa tra 60 e 70 anni e ha una frequenza maggiore nei pazienti con neurofibromatosi di tipo 2.
Linfomi primari del sistema nervoso centrale: rappresentano il 2-3% di tutti i tumori cerebrali nei pazienti immunocompetenti (dopo trapianto di organi, con immunodeficienza congenita o malattia autoimmune, o infettati dal virus dell'AIDS), in particolar modo uomini e donne di età compresa tra 55 e 60 anni, mentre quasi il 50% di tutti i linfomi si sviluppa in pazienti di età superiore ai 60 anni e circa il 25% di età superiore ai 70 anni. La maggior parte dei linfomi del sistema nervoso centrale (SNC) è di tipo a grandi cellule B.
Tumori dell'ipofisi : per lo più benigni, si sviluppano nella ghiandola pituitaria e possono alterarne il funzionamento, con effetti significativi sulla produzione di ormoni necessari all'organismo.

Quali sono i fattori di rischio ?

Si stima che solo il 5% dei tumori gliali abbia una componente ereditaria, ma esistono diversi fattori di rischio per i tumori neurologici. Alcuni possibili fattori di rischio sono comuni anche ad altre malattie oncologiche, mentre la presenza di alcune rare sindromi ereditarie gioca un ruolo nell'inattivazione dei geni oncosoppressori.
Rappresentano fattori di rischio per i tumori gliali:
Età: la maggior parte di essi viene diagnosticata tra i 60 e gli 80 anni.
Esposizione a radiazioni ionizzanti: è il fattore di rischio ambientale più noto per lo sviluppo di gliomi, anche a distanza di vent'anni dall'esposizione, come dimostrano studi condotti su bambini sottoposti a irradiazione del cranio per malattie oncologiche e su soggetti esposti a esplosioni nucleari. Tuttavia, non è stato dimostrato alcun aumento del rischio derivante dalle radiazioni utilizzate nelle procedure diagnostiche.
Esposizione a sostanze cancerogene come cloruro di vinile, pesticidi e fertilizzanti.
Uso del telefono cellulare: la relazione tra l'uso del telefono cellulare (smartphone) e i gliomi è molto dibattuta e non dimostrata. Un'analisi recente ha invece evidenziato un potenziale aumento del rischio di sviluppare neurinomi acustici (OR 2,4) e gliomi (OR 2,0) con l'uso del telefono cellulare per diverse ore al giorno e per lunghi periodi (oltre dieci anni).
Immunodeficienza: una diminuzione delle difese immunitarie (come nei malati di AIDS, ad esempio) è un fattore di rischio per l'insorgenza di linfomi primari del sistema nervoso centrale.
Neurofibromatosi di tipo I e di tipo II.
Sindrome di Li Fraumeni.
Sindrome di Turcot.
Sindrome di Von Hippel Lindau.
Sindrome di Cowden.
Presenza in famiglia (parenti di primo e secondo grado) di un astrocitoma (RR 3,82 e 1,91) e solo per i parenti di primo grado di pazienti con gliobastoma (RR 2,29); Saranno necessari ulteriori studi per chiarire una possibile associazione con fattori ambientali e per identificare le alterazioni molecolari associate a questa familiarità.
Attualmente non sono noti fattori di rischio associati alla dieta e allo stile di vita.

Quali sono i sintomi ?

I sintomi di un tumore al cervello sono dovuti all'aumento della pressione intracranica e alla compressione delle strutture cerebrali. Le manifestazioni cliniche e i sintomi variano a seconda della sede interessata, delle dimensioni e dell'aggressività della malattia e sono causati dall'effetto massa o dall'infiltrazione del cervello (parenchima cerebrale) e dalla distruzione del tessuto cerebrale.
I sintomi più comuni sono:
Mal di testa: si tratta solitamente di forti mal di testa in persone che non ne hanno mai sofferto prima, oppure aumentano in frequenza e intensità in persone che ne hanno sofferto prima. Associato all'effetto massa (presenza di massa intracranica), circa il 35% dei pazienti è affetto da cefalea, soprattutto se gli attacchi di cefalea (o emicrania) sono più intensi al mattino e sono associati a nausea, vomito o altri sintomi di origine neurologica.
Convulsioni: si verificano in circa il 30% dei pazienti con glioma, in particolare se di basso grado.
Problemi di vista: visione offuscata, visione doppia o perdita della visione periferica.
Nausea e vomito.
Perdita di memoria.
Confusione mentale, disorientamento spazio-temporale.
Disturbi del movimento.
Disturbi della sensibilità.
Comprensione compromessa del linguaggio scritto o parlato.
Problemi di equilibrio
Difficoltà nell'articolare il linguaggio.
Allucinazioni sensoriali.
Cambiamenti comportamentali e personalità instabile.
Problemi di udito (improvvisi).
Incontinenza sfinterica.

Come effettuare la diagnosi ?

In genere la diagnosi inizia quando il paziente contatta il proprio medico curante e segnala i sintomi. Il medico valuta poi con lo specialista neurologo la necessità di ulteriori accertamenti o prescrive esami diagnostici strumentali. In alcuni casi, tuttavia, l'insorgenza dei sintomi è improvvisa e richiede una valutazione urgente al pronto soccorso.

Come viene eseguito l'intervento ?

L'intervento chirurgico per rimuovere completamente (intervento radicale) o la maggior parte possibile del tumore è il trattamento standard per tutti i tumori cerebrali, ma non è sempre un'opzione praticabile. Una volta rimossa chirurgicamente la massa tumorale, l'obiettivo è definire la diagnosi istologica e migliorare la qualità di vita del paziente. Quando è possibile solo una rimozione parziale, l'obiettivo dell'intervento chirurgico è quello di prevenire deficit neurologici invalidanti e permanenti nel paziente. In alcuni casi, tuttavia, l'intervento chirurgico non è affatto possibile.
L'asportazione completa del tumore, oltre a produrre un significativo miglioramento della sintomatologia, consente di migliorare la possibile risposta alla radioterapia e alla chemioterapia, grazie ad una più efficiente ossigenazione dei tessuti tumorali. Sia nei gliomi di alto che di basso grado, secondo i risultati di una recente revisione delle pubblicazioni scientifiche, esiste una correlazione tra un intervento chirurgico radicale e una prognosi più favorevole.
La chirurgia dei tumori cerebrali prevede una pianificazione preoperatoria strategica e multidisciplinare attraverso lo studio della morfologia del tumore con TC e RM, e metabolica con PET, per definire la sede funzionale della lesione da rimuovere.
L'intervento prevede una craniotomia (apertura del cranio) con strumenti sofisticati e tecniche neurofisiologiche intraoperatorie che individuano le aree "critiche" per il linguaggio, il movimento e la coordinazione, preservandole durante l'asportazione della massa tumorale. A seconda delle caratteristiche del tumore, l'operazione può essere eseguita in anestesia generale o con risveglio intraoperatorio (chirurgia da svegli).

Radioterapia

Dopo l'intervento chirurgico, la radioterapia mira generalmente a colpire i residui tumorali individuati tramite risonanza magnetica (RM) (o PET), con radiazioni ionizzanti ad alta energia, cioè un fascio di fotoni penetranti di 5-10 MeV di energia, per danneggiare il DNA delle cellule tumorali, distruggerle e cercare di preservare, allo stesso tempo, le cellule sane e i tessuti adiacenti alla massa.
È possibile effettuare la radioterapia conformazionale, una tecnica in grado di focalizzare più efficacemente il fascio di radiazioni e quindi ridurre l'esposizione ai tessuti sani circostanti e gli effetti collaterali, prestando particolare attenzione a strutture critiche come i nervi ottici, il chiasma ottico e il midollo allungato.
In alcuni casi può essere indicata la radioterapia stereotassica o radiochirurgia, che in 2-3 sedute consente di indirizzare dosi molto elevate di radiazioni in un'unica frazione direttamente sul "bersaglio" (la massa tumorale o il suo residuo dopo l'ablazione).

Chemioterapia

Nel trattamento medico dei tumori cerebrali, la scelta della chemioterapia dipende dal tipo di tumore, dal quadro clinico del paziente e dalla presenza di comorbilità (altre malattie). La chemioterapia utilizza farmaci che possono inibire la crescita e la proliferazione delle cellule tumorali, causandone la morte. I farmaci chemioterapici in grado di attraversare la barriera ematoencefalica possono essere somministrati per via orale o endovenosa, da soli o in combinazione con altri farmaci, oppure in associazione alla radioterapia.

Riabilitazione

La riabilitazione motoria, cognitiva e/o comportamentale è un aspetto fondamentale del trattamento dei pazienti affetti da tumori cerebrali, sia per la compromissione diretta di alcune funzioni neurologiche indotta dalla malattia (ad esempio emiparesi o monoparesi, disturbi dell'equilibrio, disturbi del linguaggio, disturbi della lettura, della memoria, dell'orientamento spazio-temporale), sia come conseguenza dei trattamenti effettuati.
Il trattamento riabilitativo ha come obiettivo il recupero dell'autonomia della persona, grazie a diversi approcci riabilitativi personalizzati (fisioterapia motoria, logopedia, terapia occupazionale).
Fondamentale è la valutazione dello specialista in riabilitazione neurologica prima e durante la riabilitazione, anche mediante test specifici validati scientificamente, per stabilire su quali aree e capacità è fondamentale intervenire per ottenere il miglior recupero funzionale e la migliore qualità di vita possibile per il paziente.